來自湖南常德的李先生今年58歲，平時身體健康，干體力活都不在話下。半年前無明顯誘因出現(xiàn)食欲減退癥狀，李先生開始并未在意，以為是腸胃不適。沒想到半年過去，癥狀不但沒有好轉，反而逐漸加重，進食少量食物便感覺腹脹明顯，體重減輕20斤。家人還發(fā)現(xiàn)李先生的皮膚和眼睛變得越來越黃，勸他到醫(yī)院檢查，經(jīng)當?shù)蒯t(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)李先生的肝內(nèi)外膽管擴張，胰腺腫大，病因不明。為求進一步治療，李先生來到湘雅常德醫(yī)院消化內(nèi)科就診，醫(yī)生查看患者病情后，以腹脹黃疸查因收住院診治。

    入院后，經(jīng)化驗檢查發(fā)現(xiàn)患者肝功能受損，轉氨酶及膽紅素升高，免疫球蛋白G升高。核磁共振結果發(fā)現(xiàn)患者膽總管胰腺段狹窄并輕度環(huán)形強化，以上肝內(nèi)外膽管擴張，胰腺彌漫性腫脹，主胰管擴張，考慮腫瘤性病變，炎性待排，CT提示患者胰腺體積增大，胰頭鉤突處病變。湘雅常德醫(yī)院消化內(nèi)科主任張桂英教授及其消化內(nèi)科團隊結合患者病史、體格檢查及檢查化驗結果，層層剖析，抽絲剝繭，考慮患者為IgG4相關疾病可能性大。為進一步明確病因，需行超聲胃鏡引導下胰腺細針穿刺活檢術，獲得病理學依據(jù)，并完善IgG4相關免疫學檢查。經(jīng)完善術前準備，醫(yī)生為患者實施了超聲胃鏡引導下胰腺細針穿刺活檢術。結合病史、檢驗、檢查及病理結果，最終確診患者為IgG4相關疾?。ɡ奂耙认佟⒛懝?、肺）。經(jīng)針對性給予糖皮質(zhì)激素抗免疫治療，輔以護肝、退黃、營養(yǎng)支持等綜合治療。

    10日后，患者食欲恢復，肝功能膽紅素恢復正常，胰腺較前明顯縮小，肝內(nèi)外膽管擴張減輕，病情好轉出院。出院時，李先生及家人特意給醫(yī)護人員送來錦旗表達感謝。出院后3個月隨訪，患者肝功能正常，磁共振提示胰腺恢復正常。

    據(jù)湘雅常德醫(yī)院消化內(nèi)科主任張桂英教授介紹，IgG4相關性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一類免疫介導的多器官纖維炎性疾病，以血清IgG4升高和特殊的組織病理學表現(xiàn)為特征，與經(jīng)典自身免疫性疾病好發(fā)于女性不同，IgG4-RD多發(fā)于中老年男性。該病可累及全身各個器官，表現(xiàn)類似惡性腫瘤、淋巴瘤、感染及炎癥性疾病。IgG4相關的自身免疫胰腺炎發(fā)病率為2.2/10萬，屬于罕少見疾病，該患者同時累及胰腺、膽管、肺等多個臟器者更是少見，診斷具有一定難度。超聲胃鏡引導下胰腺細針穿刺活檢術是診斷該病的重要手段之一。

    湘雅常德醫(yī)院消化內(nèi)科于2019年率先在常德地區(qū)開展超聲胃鏡引導下胰腺細針穿刺活檢術，該技術主要用于不明原因的胰腺病變診治，已有多名胰腺病變患者通過該檢查術明確診斷。消化內(nèi)科自開科以來，已診斷并規(guī)范治療IgG4相關疾病5例，其中一位患者輾轉多家醫(yī)院求醫(yī)，從廣州慕名回到常德就診，經(jīng)張桂英教授及其團隊明確診斷及治療后，各項指標全部恢復正常。消化內(nèi)科醫(yī)生提醒，IgG4相關疾病雖然少見，診斷有一定困難，但此病經(jīng)早期診斷及時治療，預后良好。早期診斷和治療，能夠預防器官發(fā)生嚴重的不可逆的損傷，阻止病情進展，挽救患者生命。因此，早診斷、早治療、堅持規(guī)范治療對此類疾病患者至關重要。

編輯：騰燕妮

編審：李 曉

審核：胡衛(wèi)鋒