今年32歲劉先生，家住貴州，但最近卻住進(jìn)了湘雅常德醫(yī)院心血管內(nèi)科。在醫(yī)院里檢查后發(fā)現(xiàn)他的心臟比正常人大一倍，這是怎么回事呢？

    2010年開始，年僅24歲的劉先生于感冒或勞累后開始出現(xiàn)胸悶、氣短，休息片刻緩解，因當(dāng)時年輕，便并未在意。

    2011年后癥狀反復(fù)發(fā)作且活動耐量明顯下降，不能搬運(yùn)重物，爬坡、快步走路便感胸悶、氣短不適，有時夜間睡覺難以平臥，伴有雙下肢浮腫。加之，劉先生父親在2008年時被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為：心臟病(大心臟)，當(dāng)時沒有經(jīng)過正規(guī)系統(tǒng)的治療，半年后就去世了。劉先生癥狀一天比一天重，他深深意識到病情不簡單。

    劉先生開始四處求醫(yī)，在當(dāng)?shù)刂委煻啻蔚吹玫矫黠@改善。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議患者前往長沙去中南大學(xué)湘雅醫(yī)院就診。家人立馬帶著劉先生從貴州到長沙就診于中南大學(xué)湘雅醫(yī)院心血管內(nèi)科彭道地副教授，檢查后發(fā)現(xiàn)心臟很大，比一般人的心臟大百分之六十，且心功能差，被診斷為“擴(kuò)張型心肌病”（簡稱：擴(kuò)心?。?。當(dāng)?shù)弥摬☆A(yù)后差，5年病死率為50%左右，深知病情嚴(yán)重性，他聽從醫(yī)生建議，長期規(guī)律服用治療擴(kuò)心病的藥物。待病情好轉(zhuǎn)后也立馬帶著兒子去醫(yī)院體檢，也發(fā)現(xiàn)心臟偏大。

胸片提示：心影增大（左心為主）

    這七年期間，患者一直規(guī)律服藥且定期檢查，病情控制良好。但今年9月份開始，因長期高海拔就業(yè)，工作地點每增高400米后自覺癥狀加重。當(dāng)他得知彭道地副教授現(xiàn)被委派至湘雅常德醫(yī)院，他這次就來到了常德進(jìn)行治療。經(jīng)過檢查后發(fā)現(xiàn)他現(xiàn)在心臟比正常人大百分之八十二。經(jīng)過湘雅常德醫(yī)院心內(nèi)科2周悉心治療，其癥狀較前好轉(zhuǎn)。胸悶、氣促、雙下肢水腫消失，食欲、睡眠較前明顯改善。

患者心臟超聲檢查結(jié)果

    據(jù)心內(nèi)科彭主任介紹道，擴(kuò)心?。―CM）患者心臟大、心功能差，常表現(xiàn)為活動后胸悶、呼吸困難，活動耐量下降，很多人不能干重體力活，嚴(yán)重者伴腹脹、食欲差、下肢水腫。部分?jǐn)U心病具有遺傳，結(jié)合劉先生及其父親均有DCM，可明確為“家族性擴(kuò)心病”。家族性擴(kuò)心?。‵DCM）表現(xiàn)為同一家族的一級親屬中有2例以上擴(kuò)心病患者或者有50歲以下的一級親屬不明原因死亡。目前研究認(rèn)為：約60%FDCM患者顯示與DCM相關(guān)的60個基因之一的遺傳學(xué)改變，其主要方式為常染色體遺傳。對該類型家族成員，存在早年猝死風(fēng)險，需早期發(fā)現(xiàn)及早期干預(yù)。

    彭主任在患者出院前特意指出：擴(kuò)心病患者需加強(qiáng)自我管理：1.注意休息，不熬夜，改善睡眠；2.限制鈉鹽和水的攝入；3.控制體重，預(yù)防感冒；4.適當(dāng)運(yùn)動；5.加強(qiáng)心理輔導(dǎo)（正視DCM和心衰、配合治療，減輕精神壓力等）；6.堅持服藥，定期門診復(fù)查。

    科  普

    擴(kuò)張型心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)？

    擴(kuò)張型心肌病是一種異質(zhì)性心肌病，以心室擴(kuò)大和心肌收縮功能降低為特征，發(fā)病時除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病等。臨床表現(xiàn)為：心臟逐漸擴(kuò)大、心室收縮功能降低、心室收縮功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死。

    如何早期診斷、早期篩查？

從醫(yī)生角度：對于家族性擴(kuò)心病患者的家族成員的追蹤觀察有助于DCM早期診斷。

從患者角度：需充分意識到擴(kuò)心病具有遺傳性，建議家族成員定期體檢。完善心臟超聲（評估心臟結(jié)構(gòu)和功能變化）、血清AHA檢測，如經(jīng)濟(jì)條件允許，可完善心臟磁共振成像檢查（顯示心肌纖維化情況）。

    DCM早期治療？

    DCM早期心臟擴(kuò)大，但心功能正常，建議針對心室重構(gòu)進(jìn)行早期藥物干預(yù)，包括β受體阻滯劑和ACEI、ARB類藥物，可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展，顯著改善成年人心衰患者和DCM患者的預(yù)后。

    DCM的自我管理？

    注意休息；限制鈉鹽和水的攝入（一般鹽攝入量<3g/d， 液體攝入量 1.5～2.0L/d，以減輕心臟前負(fù)荷）；控制和去除可能導(dǎo)致心衰加重的外在因素（控制體重；病毒感染、高血壓、糖尿病、貧血）；適當(dāng)運(yùn)動；改善睡眠（作息時間規(guī)律，保證充足睡眠，避免神經(jīng)功能失調(diào)）；加強(qiáng)心理輔導(dǎo)（正視DCM和心衰、配合治療，減輕精神壓力等） 。