26歲的桃源小伙文某因體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查心臟彩超，懷疑先天性心臟病、房間隔缺損，但沒(méi)有明確診斷。文某為進(jìn)一步診斷及治療便在家屬的陪同下來(lái)到湘雅常德醫(yī)院心胸外科就診，心胸外科黃日茂主任接診后查體發(fā)現(xiàn)患者口唇和四肢末梢輕度紫紺，左前胸壁明顯隆起；完善血管CT及心彩超檢查提示：房間隔缺損，且左右肺靜脈完全錯(cuò)位。本應(yīng)開(kāi)口在左心房的左右肺靜脈通過(guò)——垂直靜脈搭到無(wú)名靜脈上，經(jīng)無(wú)名靜脈從上腔靜脈回到右心房，造成右心房擴(kuò)大，左心房因?yàn)闆](méi)有得到足夠的血液而導(dǎo)致發(fā)育不良。 確診病人為完全性肺靜脈異位引流患者，且合并房間隔缺損及三尖瓣關(guān)閉不全。黃日茂主任表示這是一種嚴(yán)重復(fù)雜且少見(jiàn)的先天性心臟病，發(fā)病率約百萬(wàn)分之一，且患者能活到成年者更加罕見(jiàn)，主要“得益”于患者同時(shí)合并了先天性房間隔缺損，使得錯(cuò)誤流入右心房的血能部分流入正常的左心房，但隨著患者年紀(jì)越大，運(yùn)動(dòng)量及血容量增加，這種畸形的供血方式不能滿足機(jī)體的正常需求，并可能導(dǎo)致上腔靜脈嚴(yán)重?cái)U(kuò)張。若不盡早行手術(shù)治療，最終會(huì)因?yàn)閲?yán)重肺動(dòng)脈高壓而失去手術(shù)機(jī)會(huì)。
圖一可見(jiàn)房間隔缺損；圖二可見(jiàn)肺靜脈與左房未直接相連；圖三圖四可見(jiàn)異位引流血管（垂直靜脈）。
目前該病的主要治療方案就是盡早手術(shù)治療，鑒于患者病情較重且復(fù)雜少見(jiàn)，術(shù)后易出現(xiàn)肺水腫或肺動(dòng)脈高壓危象等嚴(yán)重后果危及生命，湘雅常德醫(yī)院心胸外科團(tuán)隊(duì)與患者及其家屬反復(fù)溝通，告訴患者本人及家屬手術(shù)必要性及風(fēng)險(xiǎn)，患者和家屬反復(fù)斟酌商量后決定愿意搏一搏來(lái)尋求一線生機(jī)。 經(jīng)過(guò)詳細(xì)的術(shù)前檢查準(zhǔn)備及科內(nèi)討論，心胸外科主任黃日茂教授帶領(lǐng)其團(tuán)隊(duì)成功完成了肺靜脈異位引流矯治術(shù)＋房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)＋三尖瓣成形術(shù)。術(shù)中首先結(jié)扎了肺靜脈與右房之間的異常連接通道（垂直靜脈），讓肺靜脈總干與左心房吻合，然后將肺靜脈異位回流的氧合血液流入左房；再閉合房間隔缺損，并適當(dāng)將左房成型擴(kuò)大，使其能容納肺部回流血液，避免術(shù)后肺水腫，最后三尖瓣kay’s成形。手術(shù)的關(guān)鍵是徹底結(jié)扎垂直靜脈，需注意肺靜脈與左房的吻合口要足夠大，并且直徑不小于垂直靜脈的口徑。 手術(shù)歷時(shí)5小時(shí)，在心胸外科醫(yī)護(hù)人員的精心治療與護(hù)理下患者手術(shù)后恢復(fù)良好，順利出院。該手術(shù)的成功實(shí)施彌補(bǔ)了湘西北地區(qū)關(guān)于此類罕見(jiàn)病例的空白，也體現(xiàn)了湘雅常德醫(yī)院心胸外科團(tuán)隊(duì)對(duì)于復(fù)雜先天性心臟病的治療水平。科普小知識(shí) 正常人血液循環(huán)系統(tǒng)由體循環(huán)與肺循環(huán)兩部分共同組成。體循環(huán)是指血液從心臟泵出，到達(dá)全身各部的毛細(xì)血管，進(jìn)行組織內(nèi)物質(zhì)交換和氣體交換，最后經(jīng)各級(jí)靜脈流回右心房的過(guò)程。肺循環(huán)途徑是心臟右心房→右心室→肺動(dòng)脈→肺部的毛細(xì)血管網(wǎng)→肺靜脈→左心房。而生活中有極少一部分人，其肺靜脈的血沒(méi)有流入左心房，而是再次流入右心房或者右心房“上游”，猶如迷路一般，這種不正常的癥狀在臨床上稱為肺靜脈異位引流。按病理生理來(lái)分，分為兩種①部分型肺靜脈異位引流；②完全型肺靜脈異位引流。
完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD）是所有肺靜脈均沒(méi)有正常引流入左心房，而是與右心房或與引流入右心房的靜脈異位連接，左心房只接受經(jīng)右心房分流來(lái)的混合血的一種少見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，如不采取手術(shù)干預(yù)，約75%-80%的患兒在1歲以內(nèi)死于充血性心力衰竭。目前臨床上根據(jù)肺靜脈畸形連接部位，將完全性肺靜脈異位回流分成四型分別為心上型，心內(nèi)型，心下型及混合型。全部肺靜脈經(jīng)過(guò)多種通道進(jìn)入右心房。心下型和混合型大多數(shù)在嬰幼兒期死亡。完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%并有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴(kuò)大肥厚，肺動(dòng)脈擴(kuò)大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見(jiàn)于心下型,心上型次之，其發(fā)生率可高達(dá)50%。其它并存的心臟血管畸形有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄、永存動(dòng)脈干、大動(dòng)脈錯(cuò)位、單心室、肺動(dòng)脈閉鎖、法樂(lè)四聯(lián)癥和右心室雙出口等。
