近日，湘雅常德醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科成功為一名罕見病——“馬德龍病”患者卸下了頸部和肩部的“負(fù)擔(dān)”。

    日飲一斤酒  頸部突變粗

    39歲的張先生喜歡飲酒，已有20多年飲酒史，且每天平均飲酒量達(dá)到一斤以上。張先生見自己身體一直健康，對飲酒習(xí)慣也未進行更改，且心存僥幸心理。2個月前，張先生發(fā)現(xiàn)脖子前方、后方，頭部后方兩側(cè)以及后背部均長出包塊，且包塊越來越大、范圍越來越廣，頸部到肩部更是層層疊疊，看起來如“馬頸”。

    9月初，張先生在家人的陪伴下來到湘雅常德醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科就診。CT及彩超檢查發(fā)現(xiàn)，其雙側(cè)頜下、頸項部、下枕部、鎖骨上窩、上背部及肩部均有對稱性脂肪組織蓄積。經(jīng)過綜合診斷，醫(yī)生確定張先生患的是非常罕見的“馬德龍病”，也被稱之為“良性對稱性脂肪瘤病”。

    罕見“馬德龍病”  醫(yī)生手術(shù)為其“減負(fù)”

    馬德龍病，又稱良性對稱性脂肪瘤病（1888年Madelung第一次總結(jié)了33例該病并進行文獻(xiàn)報道，因而又被命名為Madelung病。）此類病變主要表現(xiàn)為雙頸部、枕部、項部、肩部、頜下、胸骨上窩、鎖骨上窩對稱性分布的無痛性脂肪團塊，類似腫瘤病變。也有人形容該病為“牛頸”或“駝峰背”，幾乎患有此病的患者都有長期的酗酒史。

    “患者頸項部等處多發(fā)性脂肪瘤團塊堆積，已導(dǎo)致頸項部出現(xiàn)局部畸形?！毕嫜懦５箩t(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科主任田湘娥教授表示，疾病的逐步發(fā)展除了嚴(yán)重影響美觀和生活質(zhì)量外，頸部脂肪團塊進一步沉積于頸肩部皮下淺筋膜間隙和深筋膜間隙，患者常因頸部畸形 活動受限，壓迫氣管導(dǎo)致呼吸困難而就診。治療以通過手術(shù)切除脂肪團塊，改善外觀的同時，達(dá)到解除局部壓迫的效果。

    根據(jù)患者的情況，經(jīng)過耳鼻咽喉頭頸外科專家團隊共同研究，決定全麻行“頸后+背部+雙側(cè)枕后外側(cè)巨大腫物切除術(shù)”。

    手術(shù)由孫文副主任醫(yī)師主刀，向佳主治醫(yī)師及趙光明主治醫(yī)師協(xié)助完成。術(shù)中見到的腫物比想象中還要復(fù)雜。由于頸部有大量重要大血管及神經(jīng)，腫物邊界不清，手術(shù)時密切注意保護這些重要結(jié)構(gòu)，避免造成嚴(yán)重術(shù)中、術(shù)后大出血及術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)損害等手術(shù)并發(fā)癥。經(jīng)過醫(yī)生們的全力救治，頸肩背部腫物基本完全切除，未出現(xiàn)任何并發(fā)癥。

    近日，張先生已痊愈出院，在最近的復(fù)查中傷口愈合良好。

    田湘娥教授表示，根據(jù)該病特征性表現(xiàn)和有關(guān)檢查，可以說診斷不難，但因該病罕見，極易造成誤診和漏診。目前較為有效的治療方法是手術(shù)盡量切除病變組織，改善患者的外觀畸形和功能障礙，同時要禁止大量飲酒，避免復(fù)發(fā)。