近日，湘雅常德醫(yī)院神經(jīng)外科袁賢瑞教授個人聽神經(jīng)瘤手術(shù)突破2000例！本例雙側(cè)橋小腦角區(qū)占位——神經(jīng)纖維瘤病患者是這2000例中的一員。術(shù)中，患者右側(cè)腫瘤全切除，面神經(jīng)功能一級，現(xiàn)已康復(fù)出院。

    21歲的舒某某雙側(cè)耳鳴伴聽力進(jìn)行性減退2年余，患者2022年在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行左側(cè)“橋小腦角區(qū)病變”切除術(shù)，2023年7月復(fù)查見左側(cè)腫瘤殘留，右側(cè)發(fā)現(xiàn)另一巨大占位，考慮神經(jīng)纖維瘤病可能，行伽瑪?shù)吨委煟[瘤未見明顯縮小。自那之后，家屬和患者輾轉(zhuǎn)多地就醫(yī)。

    一次偶然的機(jī)會，患者家屬了解到袁賢瑞教授的相關(guān)報道和相似病例的成功治療經(jīng)驗，于是家屬帶患者慕名來到湘雅常德醫(yī)院找到袁賢瑞教授診治。

    入院后，患者完善相關(guān)檢查，頭顱MRI示：雙側(cè)橋小腦角區(qū)占位。袁賢瑞教授查閱患者相關(guān)資料后，考慮“神經(jīng)纖維瘤”?？紤]到患者右側(cè)神經(jīng)纖維瘤巨大，先行右側(cè)腫瘤切除，恢復(fù)一段時間后再行左側(cè)神經(jīng)纖維瘤手術(shù)。經(jīng)過充分術(shù)前準(zhǔn)備，袁賢瑞教授團(tuán)隊與手術(shù)室、麻醉科密切配合，在全麻插管下為患者行右側(cè)橋小腦角神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)，手術(shù)過程順利，面神經(jīng)完整保留。

    袁賢瑞教授介紹，這次手術(shù)十分必要，也十分及時。因為有完善的術(shù)前準(zhǔn)備和多學(xué)科協(xié)作，手術(shù)非常成功，術(shù)中出血少，同時避免了顱神經(jīng)血管損傷。術(shù)后經(jīng)過神經(jīng)外科醫(yī)護(hù)人員的精心治療和護(hù)理，患者恢復(fù)良好，患者及家屬對手術(shù)結(jié)果非常滿意。

術(shù)前                                                                    術(shù)后

科普小知識

什么是神經(jīng)纖維瘤?。?/strong>

    神經(jīng)纖維瘤病一種常染色體顯性遺傳病，具有家族遺傳史，表現(xiàn)為皮膚咖啡斑伴有皮下軟組織腫塊，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，是神經(jīng)皮膚綜合癥的一種。

神經(jīng)纖維瘤病如何分型？

    根據(jù)發(fā)病常顏色體不同分為：I型（NF-1）和II型(NF-2)，I型癥狀主是：皮膚有牛奶咖啡斑及骨性病變，約占神經(jīng)纖維瘤病患者的90%，而II型表現(xiàn)為多發(fā)顱內(nèi)、脊髓及全身性腫瘤。

會累及哪些部位或器官？

    腫瘤生長除壓迫聽神經(jīng)和面神經(jīng)外，還會壓迫視神經(jīng)。

會傳染嗎?

    不會。

能治愈嗎?會復(fù)發(fā)嗎?

    治愈：如果腫物較小且局限，并有光滑的纖維組織包膜包裹的神經(jīng)纖維瘤，一般通過手術(shù)切除能夠達(dá)到治愈的效果。但往往|型神經(jīng)纖維瘤病變常系多發(fā)，散在分布，波及身體許多部位，很難通過手術(shù)的方法徹底治愈。II型神經(jīng)纖維瘤目前無根治手段。復(fù)發(fā)：手術(shù)切除后會有復(fù)發(fā)的風(fēng)險。

會遺傳嗎?

    會遺傳。該病為常染色體顯性遺傳病。

神經(jīng)纖維瘤病很常見嗎?

    神經(jīng)纖維瘤病I型(NF-1)的發(fā)病率為1/3000~1/3500,神經(jīng)纖維瘤病II型(NF-2)的發(fā)病率為1/33000~1/40000,有癥狀者為1/21000,不同年齡均可發(fā)病,1/3患者于13歲前發(fā)病，男性多于女性，母系遺傳多于父系遺傳。