抗磷脂綜合征(antiphospholipid syndrome, APS)是一組以動(dòng)靜脈血栓形成和(或)反復(fù)性流產(chǎn)與血小板減少為主要臨床表現(xiàn)，以抗磷脂抗體(antiphospholipid antibodies, aPLs)包括 [LA（狼瘡抗凝物）、IgG型和(或)IgM型aCL（抗心磷脂抗體）或IgG型和(或)IgM型aβ2GP1（抗β2GP1抗體）]陽(yáng)性的自身免疫性疾病。分為原發(fā)性APS和繼發(fā)性APS,APS臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可累及全身多個(gè)器官和系統(tǒng)，故抗磷脂抗體（aPLs）實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)該病早期診斷以及及時(shí)治療尤為重要。
三類(lèi)抗磷脂抗體都是APS診斷實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，下面簡(jiǎn)單介紹一下這三類(lèi)抗磷脂抗體。
抗磷脂抗體（aPLs）：一組針對(duì)帶負(fù)電荷磷脂或帶負(fù)電荷磷脂與蛋白復(fù)合物的異質(zhì)性抗體
一.什么時(shí)候需要進(jìn)行抗磷脂抗體檢測(cè)？
⑴難以解釋的靜脈血栓事件
⑵青年卒中（<50歲）
⑶系統(tǒng)性紅斑狼瘡及其他CTD合并血栓事件者
⑷難以解釋的血小板減少癥
⑸反復(fù)流產(chǎn)或伴有早產(chǎn)的妊娠并發(fā)癥
⑹實(shí)驗(yàn)室檢查意外發(fā)現(xiàn)APTT延長(zhǎng)
二．常見(jiàn)抗磷脂抗體譜：
抗磷脂抗體（aPLs）：與血栓形成，一系列的妊娠并發(fā)癥包括反復(fù)妊娠丟失和先兆子癇有關(guān)。三個(gè)臨床相關(guān)的、具有特征的抗磷脂抗體是抗心磷脂抗體（aCL）、狼瘡抗凝物(LA)和抗β2糖蛋白1(β2-GPl)抗體，2006年悉尼國(guó)際APS會(huì)議修訂的《Sydney抗磷脂綜合征分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)》包含這三個(gè)實(shí)驗(yàn)室檢查。
三．三類(lèi)抗磷脂抗體介紹
1． 狼瘡抗凝物(LA)：LA是一種lgG／IgM型免疫球蛋白。作用于凝血酶原復(fù)合物(Xa、Va、 Ca2+及磷脂)以及 Tenase 復(fù)合體(因子 IXa、Via、 Ca2+及磷脂)，在體外能延長(zhǎng)磷脂依賴(lài)的凝血試驗(yàn)的時(shí)間。因此檢測(cè)LA是一種功能試驗(yàn)，有凝血酶原時(shí)間(PT)、激活的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)、白陶土凝集時(shí)間(KCT)和蛇毒試驗(yàn)，其中以KCT和蛇毒試驗(yàn)較敏感。
臨床意義：狼瘡抗凝物是一種能延長(zhǎng)凝血時(shí)間的抗體，可以是IgG型或IgM型或兩者共存。見(jiàn)于APS、SLE、自發(fā)性流產(chǎn)、多發(fā)性血栓形成、血小板減少癥、惡性腫瘤和藥物所致的免疫反應(yīng)等。此外，自身免疫性疾病或淋巴增生性惡性損害的患者，以及正在接受長(zhǎng)期精神性藥物治療的患者以及AIDS有關(guān)的機(jī)遇性感染和惡性損害時(shí)，也可有狼瘡抗凝物發(fā)生。如果檢測(cè)結(jié)果陽(yáng)性，需在幾周后復(fù)查以觀察抗體是否只是短期存在。狼瘡抗凝物的存在可能導(dǎo)致梅毒VDRL/RPR檢測(cè)假陽(yáng)性。LA在試管內(nèi)可使凝血時(shí)間延長(zhǎng)，但在臨床不見(jiàn)出血征象，而是伴有高血栓形成傾向，約24%-36%患者可發(fā)生血栓形成，與同時(shí)存在抗磷脂抗體（aPLs）有關(guān)。
2． aCL（抗心磷脂抗體）：目前標(biāo)準(zhǔn)化的檢測(cè)方法是以心磷脂為抗原的間接酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)法，國(guó)際上對(duì)IgG和IgM型的aCL的檢測(cè)結(jié)果的表述單位為GPL(1ug/ml純化的IgG型aCL的結(jié)合抗原活性)MPL(1ug/ml 純化的IgM型aCL的結(jié)合抗原活性)。
臨床意義：除APS外，aCL也見(jiàn)于其他自身免疫病如SLE、RA、SS、皮肌炎、硬皮病和Behcet綜合征等患者中，在某些惡性腫瘤和感染性疾病患者中也多見(jiàn)，如梅毒、麻風(fēng)、AIDS、瘧疾及淋巴細(xì)胞增生障礙性疾病。在APS、復(fù)發(fā)性動(dòng)、靜脈血栓形成、反復(fù)自然流產(chǎn)、血小板減少癥及中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者中，aCL均有較高的陽(yáng)性檢出率，且高水平的aCL可作為預(yù)測(cè)流產(chǎn)及血栓形成的較為敏感的指標(biāo)。約75%未經(jīng)治療aCL陽(yáng)性孕婦可發(fā)生自然流產(chǎn)和宮內(nèi)死胎，尤其是IgM類(lèi)aCL可作為自然流產(chǎn)或死胎的前瞻性指標(biāo)。
3． 抗β2-糖蛋白1(β2-GP1)抗體：用純化的β2-GP1為抗原的ELISA法檢測(cè)抗β2-GP1抗 體，該抗體與血栓的相關(guān)性比aCL強(qiáng)，假陽(yáng)性低，對(duì)診斷原發(fā)性APS的敏感性與aCL 相近。
臨床意義：在APS患者中，抗β2-糖蛋白1(β2-GP1)抗體（IgG和（或）IgM類(lèi)）陽(yáng)性率為30%-60%，對(duì)APS診斷敏感性約為54%，特異性約為98%。該抗體水平與動(dòng)、靜脈血栓形成具有相關(guān)性（如在SLE患者中，抗β2-糖蛋白1(β2-GP1)抗體水平與血栓嚴(yán)重程度呈高度正相關(guān)），但未發(fā)現(xiàn)其與APS、反復(fù)自然流產(chǎn)有相關(guān)性。因此，抗β2-糖蛋白1(β2-GP1)抗體作為自身免疫性血栓形成的標(biāo)志性抗體，對(duì)于區(qū)分自身免疫性與感染性疾病具有鑒別診斷意義，同時(shí)檢測(cè)抗β2-GP1抗體和aCL，可使APS診斷率達(dá)95%。
四 .LA、aCL與aβ2GP1的關(guān)系
1.aCL是目前臨床應(yīng)用最廣泛、陽(yáng)性率最高的aPLs。然而特異度較差，特別是低滴度的aCL。
2.aβ2GP1的特異度高于aCL，與血栓形成及病態(tài)妊娠的相關(guān)性強(qiáng)于aCL，但靈敏度低于aCL。
3.LA是唯一真正反映凝血功能障礙的指標(biāo)，特異度高于上述兩2個(gè)指標(biāo)。
五．LA、aCL與aβ2GP1的比較
