13歲的涵涵身高僅有145cm，體重37kg，比同班的男孩，甚至女孩都要矮小。起初，爸爸媽媽也沒有太在意，以為孩子就是“長得晚”。2023年5月份開始，涵涵偶爾會跟爸爸媽媽說自己視物模糊，看不清，這時父母才重視，帶涵涵到當?shù)蒯t(yī)院就診。在醫(yī)生的建議下查了顱腦MRI，問題果然出現(xiàn)在腦袋上，考慮：顱咽管瘤。為尋求手術治療，涵涵在家長陪同下慕名來到湘雅常德醫(yī)院神經(jīng)外科就診。

    入院后，涵涵完善了相關輔助檢查，經(jīng)過袁賢瑞教授團隊討論分析后，為其制定了最適合的手術方式。術前告知家屬術中、術后的風險且征得其同意簽字確認后，袁賢瑞教授帶領神經(jīng)外科團隊在顯微鏡下行鞍區(qū)占位切除術，術中腫瘤全切，手術順利完成！                   

    據(jù)悉，顱咽管瘤是一種先天性的良性腫瘤，多發(fā)生于兒童。人在胚胎時期有一種組織叫顱咽管，本該在發(fā)育過程中消失，但有少數(shù)人，顱咽管殘存的細胞沒有消失，而是繼續(xù)緩慢的生長，最后形成顱咽管瘤。顱咽管瘤位于下丘腦和垂體區(qū)域，毗鄰兩大內分泌的中樞，也就是我們說的下丘腦和垂體，上面兩側是腦室，兩邊是海綿竇，還有頸內動脈，再下面是我們的視神經(jīng)、視交叉，顱咽管瘤長在腦袋的正中間，周圍這么多重要的結構，損傷哪一個都不行，如果損傷了視神經(jīng)可能引起單側失明，損傷了視交叉會雙側失明，損傷頸內動脈會帶來災難性的大出血。下面的垂體受到影響的話會終生內分泌紊亂，損傷后面的下丘腦不光是一個體溫調節(jié)障礙，食欲減退，甚至可能導致昏迷。被醫(yī)學界稱為：不死的癌癥。世界衛(wèi)生組織稱：顱咽管瘤是顱內唯一因為解剖因素而不能治愈的呈惡性結果的良性腫瘤。也就是說，這個良性腫瘤，本該能治好，但因為位置的特殊而極難全切，如果腫瘤不全切，術后極易復發(fā)，且對化療、放療均不敏感，只能行第二次手術治療，所以第一次手術能否全切對患者來說至關重要。顱咽管瘤手術對手術醫(yī)生的要求是非常高的，是神經(jīng)外科領域里非常難做的一個手術，手術醫(yī)生的經(jīng)驗及技巧直接影響手術后的效果。在國際上普遍認為：如果你沒有足夠的經(jīng)驗，不要輕易去動顱咽管瘤。

    袁教授表示：若孩子表現(xiàn)出以下征兆，家長、親屬和其他監(jiān)護人應予以高度重視:

    征兆1:身體和智力發(fā)育異常

    在兒童顱咽管瘤中，2/3患者早期出現(xiàn)內分泌紊亂癥狀，比如:多飲、多尿、智力發(fā)育遲緩、身材矮小、向心性肥胖(即脊背渾圓敦實、腹部脂肪堆積)，也有骨瘦如柴者。如果是男性青少年發(fā)病，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏或不明顯。

    征兆2:視力、視野改變

    征兆3：顱內壓增高（表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、視力減退等）

“顱咽管瘤是兒童常見的顱內先天性良性腫瘤，生長相對較慢，但隨著時間的推移，顱咽管瘤越長越大是必然，從而對患者造成進一步的損傷。腫瘤越小，全切越容易，并發(fā)癥越少，故早診早治是關鍵。”袁教授補充道。

    孩子的身體和智力發(fā)育異常，不管怎樣都得引起家長、親屬和幼兒園或學校老師的注意。盡早帶孩子到醫(yī)院神經(jīng)外科或小兒科就診，排除顱咽管瘤的可能性。

編輯：騰燕妮

編審：李 曉

審核：胡衛(wèi)鋒